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修格連氏症候群
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刊登日期:2013-02-26 / 單位名稱:風濕免疫科
資料來源:風濕免疫科

你是否常常因為嘴巴乾燥,就算喝了很多水肚子鼓的跟水桶似的,可就是沒法子改善。吃個麵包或是饅頭沒有喝個飲料根本吞不下去,有時候吞個蛋黃也會被噎到; 睡到半夜時如果不起來喝口水,嘴巴及喉嚨乾到疼痛根本無法入睡;眼睛常常紅紅的會癢,騎車時風一吹眼睛就會痛,需要常常點眼藥水才能減緩症狀,視力有時都 看不清楚。若你出現了上述的症狀,你有可能是患了俗稱乾燥症的修格連氏症候群。

引起的原因
凡是眼睛乾、嘴巴乾燥及皮膚乾癢的症 狀,都稱做乾燥症。然而,造成嘴巴及眼睛乾的原因有很多,最常見的一點就是因為年紀大所造成的淚腺及唾液腺的退化,其他可能常見的原因還包括了如服用治療 感冒症狀常用含有抗組織胺類的藥物、因頭頸部腫瘤而曾經接受頭頸部放射治療、本身患有糖尿病、慢性B型或C型肝炎帶原者,以及服用某些治療精神科疾病的藥 物等等都會有上述的症狀。所以排除掉這些藥物引起與頭頸部放射治療、糖尿病、慢性B型或C型肝炎帶原者的病患,我們發現大多數的患者是因為修格連氏症候群 所引起。它是一種 慢性進行性的外分泌腺自體免疫疾病。主要侵犯患者的淚腺和唾液腺,當淚腺和唾液腺受到淋巴細胞浸潤後長期引起發炎,正常負責分泌的上皮細胞失去功能而被淋 巴球取代。最後導致乾口症,口角炎,乾燥性角膜結膜炎與唾液腺腫大;大約有三到四成的修格連氏症候群患者會併發腺體外自體免疫症狀。這些症狀是合併侵犯肺 部,關節,腸胃道,泌尿道,中樞神經系統所造成的。

傳統上,修格連氏症候群的診斷依據是否合併其他自體免疫疾病分為原發性修格連氏症候群與繼發性修格連氏症候群兩種。

原發性的修格連氏症候群患者分佈在各年齡層,但最常發生於40歲到50歲的女性,男與女的比例約為1:9。此病的流行率至今尚未有非常明確的數據,流行率因 環境因素和族群特性而有所差別,一般來說,北方高加索人罹患此病的機率較東方亞熱帶居民為高,乾燥症的發生率在美國約為千分之一,與紅斑性狼瘡相當,在台 灣尚未有正式統計。

修格連氏症候群(以下簡稱修格連氏症候群)依據有無合併其它自體免疫疾病,可分成二大類:

一、原發性 修格連氏症候群:可能與病毒感染(如H pylori, human herpesvirus 6, human T-lymphotropic virus type I,and Epstein-Barr virus.),女性賀爾蒙以及基因(HLA-B8, HLA- DR3)等因素相關,無合併其他的自體免疫疾病。疾病的本身進行緩慢, 早期的症狀不明顯, 不具特異性,以乾口症、乾眼症、外分泌腺腫大、關節疼痛和關節炎等症狀開始。症狀常是間歇性發生,因此易被誤診為焦慮症、交感神經調節異常或女性荷爾蒙問 題等疾病。經過幾年後,發病頻繁,乾燥的症狀轉強也更具特異性,甚至侵犯身體的內臟器官,其中以肝臟、腎臟和肺臟居多。

二、繼發性修格連氏症候群:
有些病患會合併其他的自體免疫疾病,伴發或繼發於其他種類之全身性結締組織疾病,例如常見於繼發性修格連氏症候群病患的自體免疫疾病有紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、全身性硬皮症、混合性結締組織疾病、多發性肌炎、結節性多發性動脈炎、原發性膽道硬化症等。

腺體的臨床表徵
原 發性修格連氏症候群的疾病本身進行非常緩慢,早期的症狀不明顯,不具特異性,症狀經常是間歇性發生,容易被誤診為焦慮症、交感神經調節異常或 女性荷爾調節不順等疾病。數年後,乾燥的症狀慢慢地轉強,發病頻率更為頻繁,症狀逐漸轉為更具特異性。一般而言,病人從出現輕度乾燥症,過渡到感到非常不 舒服去找醫師,最後再被診斷為修格連氏症候群,大概都要經過5-10 年以上。原發性修格連氏症候群在腺體方面的臨床表徵主要包括乾口症,乾眼症與外分泌腺腫大。

早期乾眼症以眼睛乾澀,異物感,眼結膜紅腫為主;晚期時,眼睛結膜紅腫可能持續多時,少數病人會因為淚水過少引發角膜受損,眼睛模糊或失明。病情嚴重時,眼睛分泌物變成非常黏綢,眼角處會出現黏性高的淡黃色分泌物。淚腺腫大時,可以造成眼睛向外突出等壓迫性症狀。

乾口症在早期時,病人經常抱怨口腔味道異常、火氣大、食不知味。慢慢地,口水越來越少,吞嚥逐漸轉趨困難;嚴重者必須同時喝下許多水,食物才能 下嚥。蛀牙在不知不覺中增加,牙週病也悄悄地發生。中度與重度的病人,耳咽管因為分泌液減少經常發生堵塞,造成內耳不平衡、頭重腳輕和頭昏等症狀;感冒時,這些症狀變的更明顯。乾口症常見的理學檢查發現包括口腔底部唾液量減少、舌頭表面出現裂痕、味雷萎縮、舌頭表面看起來像牛肉一般、舌頭表面出現念珠球 菌感染的白色膜狀物。隨著疾病進展,牙週病和蛀牙愈來愈嚴重,年紀輕輕的病人,已經是滿口假牙。

腺體外的臨床表徵
原發性修格連氏症候群病人由於疾病本身、長期焦慮或憂鬱症,可以出現發燒,倦怠,關節疼痛或肌肉疼痛等臨床表徵。

關節病變
許多病人在疾病演變的過程中,曾經歷關節病變。可以是單存的關節痛、晨間手指僵硬、間些性關節炎或慢性關節炎。極大多數病人的關節炎,沒有骨頭糜爛;極少數病人會出現類似類風濕關節炎的變化,骨頭發生糜爛,關節嚴重變形。

皮膚病變
常見的皮膚病變包括皮膚乾燥,因乾燥引起的癢疹或血管炎。

呼吸道病變
原 發性修格連氏症候群,外分泌腺分泌功能下降,呼吸道比較乾燥,病人經常發生乾咳,或咳出非常黏稠的痰液。黏稠的痰液容易阻塞小支氣管,造成呼 吸困難,增加細菌或病毒感染的機會。長期呼吸道感染,會導致支氣管擴張症或慢性阻塞性肺疾病。肺臟的主要變化可分為急性和慢性間質性肺炎二種。 。

肝臟病變
最 常見的肝臟病變是非特異性的肝功能異常、肝臟種大、慢性活動性肝炎和原發性膽道硬化症。原發性膽道硬化症的肝功能變化以alkaline phosphatase 與γ-GT(γ-glutamyl transferase)升高為主;慢性活動性肝炎以GOT、GPT 升高為主 。

腎臟病變
原 發性修格連氏症候群不同於紅斑性狼瘡,少有腎絲球炎的病變。主要的腎臟病理變化在腎髓質部出現淋巴球細胞浸潤引起的間質性腎炎。嚴重的間質性 腎炎者可以引起血清肌酐酸值升高或腎小管酸化症。遠端腎小管酸化症典型的異常變化是血清鉀離子濃度偏低,氯離子濃度升高,尿液呈鹼液反應。長期腎小管酸化 異常,容易導致腎臟鈣化或結石。

腸胃道病變
因為口腔乾燥或食道蠕動異常,病人經常抱怨吞嚥困難、噁心與上腹部疼痛。胃鏡檢查時偶爾可以發現萎縮性胃炎,胃黏膜的切片標本出現黏膜下淋巴球浸潤的發炎反應。少數病人血中存在某種特殊細胞抗體,會因而導致維他命 B12 吸收困難。

神經系統病變
神 經系統侵犯並不常見。中樞神經侵犯在原發性修格連氏症候群,其因果關係,仍是件爭議性的問題。在台灣一旦發生中樞神經系統病變,一定要先排除 同時罹犯紅斑性狼瘡、抗磷脂質抗體症候群、或病毒性腦膜炎或腦炎的可能性。周邊性神經病變以周邊性多發性神經炎和多發性單一神經炎為主;後者主要起因於神 經上的血管發生血管炎或阻塞。

血液腫瘤病變
根據統計修格連氏症候群的患者比一般人有較高的機會會得到B淋巴瘤,胸腺瘤或其他血液方面的惡性病變。以B淋巴瘤為例,患者體內會產生許多自體免疫系統相關的抗體,這有可能會使得癌症初期患者出現口乾、眼乾的症候。

檢查
一 般乾燥症的檢查,除了由眼科做眼睛的乾燥程度檢測(Schirmer's test)外,核子醫學科的唾液腺閃爍攝影(Sialoscitigraphy)來客觀的評估唾液腺及淚腺乾燥的程度。更重要的是要接受一般的血液及免疫 血清檢測。一般血液檢查包含了白血球、血紅素以及血小板的數目,肝臟、腎臟功能與電解質的檢查,以及特殊免疫血清檢查,如抗核抗體(Anti- nuclear antibody, 簡稱ANA) ,anti-SSA及anti-SSB 抗體,以及M型、G型及A型免疫球蛋白(IgM, IgG, IgA)。有些患者則須加做嘴唇唾液腺切片,顯微鏡下發現有50顆以上聚集在唾液腺體上來確定診斷。若有胸悶或運動時有些許吸不上氣的症狀時,也須加做胸 部X光片,甚至須加做肺功能檢測,以便早期發現肺部纖維化的症狀而早期接受治療。當經過檢查後,若沒有免疫系統方面的疾病,則只需症狀治療即可。但是若發 現有腺體外的器官受累及發炎,則需要進一步接受免疫抑制藥物的控制。

最後提醒各位只要是被診斷為自體免疫系統疾患的大德,切記服用補品來 增強免疫系統。大多數的患者在病發時容易有感冒症狀疲累感,這是因為體力被免疫系統的發炎反應給消耗掉了,免疫系統並非太虛弱而是太強太紊亂,這時如果再 去刺激免疫系統只會讓組織器官被破壞得更加厲害,切忌火上加油,自找麻煩!

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